மாறுபாடு Creutzfeldt-Jakob நோய் (vCJD), முதன்முதலில் 1996 இல் ஐக்கிய இராச்சியத்தில் கண்டறியப்பட்டது. போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி (BSE அல்லது 'பைத்தியம் மாடு' நோய்) மற்றும் ஜாம்பி மான் நோய் அல்லது நாள்பட்ட கழிவு நோய் (CWD) தற்போது செய்திகளில் பொதுவான ஒன்று உள்ளது - மூன்று நோய்களுக்கும் காரணமான முகவர்கள் பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ்கள் அல்ல, மாறாக 'பிரியான்' எனப்படும் 'சிதைந்த' புரதங்கள்.
ப்ரியான்கள் மிகவும் தொற்றுநோயானது மற்றும் விலங்குகள் (BSE மற்றும் CWD) மற்றும் மனிதர்கள் (vCJD) மத்தியில் ஆபத்தான, குணப்படுத்த முடியாத நரம்பியக்கடத்தல் நோய்களுக்கு காரணமாகின்றன.
| ப்ரியான் என்றால் என்ன? ‘ப்ரியான்’ என்பது ‘புரோட்டீனஸ் தொற்று துகள்’ என்பதன் சுருக்கமாகும். ப்ரியான் புரோட்டீன் ஜீன் (PRNP) குறியாக்கம் a புரதம் ப்ரியான் புரதம் (PrP) என்று அழைக்கப்படுகிறது. மனிதர்களில், ப்ரியான் புரத மரபணு PRNP குரோமோசோம் எண் 20 இல் உள்ளது. சாதாரண ப்ரியான் புரதம் செல் மேற்பரப்பில் இருப்பதால் PrP என குறிப்பிடப்படுகிறது.C. ப்ரியான் என அடிக்கடி குறிப்பிடப்படும் 'புரோட்டீனஸ் தொற்று துகள்' ப்ரியான் புரதம் PrP இன் தவறாக மடிக்கப்பட்ட பதிப்பாகும்.C மற்றும் PrP என குறிக்கப்படுகிறதுSc (Sc ஏனெனில் இது ஸ்கிராப்பி வடிவம் அல்லது செம்மறி ஆடுகளில் கண்டறியப்பட்ட நோய் தொடர்பான அசாதாரண வடிவம்). மூன்றாம் நிலை மற்றும் குவாட்டர்னரி கட்டமைப்பை உருவாக்கும் போது, சில நேரங்களில் பிழைகள் ஏற்படுகின்றன மற்றும் புரதம் தவறாக மடிந்து அல்லது தவறான வடிவத்தை பெறுகிறது. இது வழக்கமாக பழுதுபார்க்கப்பட்டு, சாப்பரோன் மூலக்கூறுகளால் வினையூக்கி அசல் வடிவத்திற்கு சரி செய்யப்படுகிறது. தவறாக மடிக்கப்பட்ட புரதம் சரிசெய்யப்படாவிட்டால், அது புரோட்டியோலிசிஸுக்கு அனுப்பப்பட்டு பொதுவாக சிதைக்கப்படும். இருப்பினும், தவறாக மடிக்கப்பட்ட ப்ரியான் புரதம் புரோட்டியோலிசிஸுக்கு எதிர்ப்பைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் சிதைக்கப்படாமல் உள்ளது மற்றும் சாதாரண ப்ரியான் புரதம் PrP ஐ மாற்றுகிறது.C இயல்பற்ற ஸ்க்ராபி வடிவம் PrPSc புரோட்டியோபதி மற்றும் செல்லுலார் செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது மனிதர்கள் மற்றும் விலங்குகளில் பல நரம்பியல் நோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஸ்கிராப்பி நோயியல் வடிவம் (PrPScசாதாரண ப்ரியான் புரதத்திலிருந்து (PrP.) கட்டமைப்பு ரீதியாக வேறுபட்டதுC) சாதாரண ப்ரியான் புரதத்தில் 43% ஆல்பா ஹெலிகள் மற்றும் 3% பீட்டா தாள்கள் உள்ளன, அதே சமயம் அசாதாரண ஸ்கிராபி வடிவத்தில் 30% ஆல்பா ஹெலிகள் மற்றும் 43% பீட்டா தாள்கள் உள்ளன. PrP இன் எதிர்ப்புSc புரோட்டீஸ் நொதிக்கு அசாதாரணமாக அதிக சதவீத பீட்டா தாள்கள் காரணமாக கூறப்படுகிறது. |
நாள்பட்ட கழிவு நோய் (CWD), இது என்றும் அழைக்கப்படுகிறது ஜாம்பி மான் நோய் மான், எல்க், கலைமான், சிகா மான் மற்றும் மூஸ் உள்ளிட்ட கர்ப்பப்பை வாய்ப் பிராணிகளை பாதிக்கும் அபாயகரமான நரம்பியக்கடத்தல் நோயாகும். பாதிக்கப்பட்ட விலங்குகள் எடை இழப்பு மற்றும் பிற நரம்பியல் அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கும் கடுமையான தசை சிதைவை அனுபவிக்கின்றன.
1960 களின் பிற்பகுதியில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டதிலிருந்து, CWD ஐரோப்பாவில் (நோர்வே, ஸ்வீடன், பின்லாந்து, ஐஸ்லாந்து, எஸ்டோனியா, லாட்வியா, லித்துவேனியா மற்றும் போலந்து), வட அமெரிக்கா (அமெரிக்கா மற்றும் கனடா) மற்றும் ஆசியா (தென் கொரியா) பல நாடுகளில் பரவியது.
CWD ப்ரியானின் ஒரு திரிபு இல்லை. பத்து வெவ்வேறு விகாரங்கள் இன்றுவரை வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. நோர்வே மற்றும் வட அமெரிக்காவில் உள்ள விலங்குகளை பாதிக்கும் திரிபு வேறுபட்டது, மேலும் பின்லாந்து கடமான்களை பாதிக்கும் திரிபு. மேலும், எதிர்காலத்தில் நாவல் விகாரங்கள் வெளிப்படும். இது கர்ப்பப்பையில் உள்ள இந்த நோயை வரையறுத்து குறைப்பதில் சவாலாக உள்ளது.
CWD ப்ரியான் மிகவும் பரவக்கூடியது, இது கர்ப்பப்பை வாய் மக்கள் மற்றும் மனித பொது சுகாதாரத்திற்கு கவலையளிக்கும் விஷயமாகும்.
தற்போது சிகிச்சைகள் அல்லது தடுப்பூசிகள் எதுவும் இல்லை.
நாள்பட்ட வேஸ்டிங் நோய் (CWD) இன்றுவரை மனிதர்களிடம் கண்டறியப்படவில்லை. CWD ப்ரியான்கள் மனிதர்களைப் பாதிக்கும் என்பதற்கு எந்த ஆதாரமும் இல்லை. இருப்பினும், CWD-யால் பாதிக்கப்பட்ட விலங்குகளை உண்ணும் (அல்லது, மூளை அல்லது உடல் திரவத்துடன் தொடர்பு கொள்ளும்) மனிதரல்லாத விலங்குகள் ஆபத்தில் இருப்பதாக விலங்கு ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human உணவு சங்கிலி.
***
குறிப்புகள்:
- நோய் கட்டுப்பாடு மற்றும் தடுப்பு மையங்கள் (CDC). நாள்பட்ட கழிவு நோய் (CWD). இல் கிடைக்கும் https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- அட்கின்சன் சி.ஜே. et al 2016. ப்ரியான் புரதம் ஸ்கிராபி மற்றும் சாதாரண செல்லுலார் ப்ரியான் புரதம். ப்ரியான். 2016 ஜனவரி-பிப்; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- சன், ஜே.எல்., et al 2023. பின்லாந்தில் உள்ள ஒரு மூஸில் நாள்பட்ட வேஸ்டிங் நோய்க்கு நாவல் பிரியான் திரிபு. வளர்ந்து வரும் தொற்று நோய்கள், 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ஓடெரோ ஏ., et al 2022. CWD விகாரங்கள் தோன்றுதல். செல் திசு ரெஸ் 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- மதியசன், சி.கே. நாள்பட்ட கழிவு நோய்க்கான பெரிய விலங்கு மாதிரிகள். செல் திசு ரெஸ் 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
